Tisztelt Kollégák!

A DE-KK Laboratóriumi Medicina Hemosztázis Részlege bevezeti az ADAMTS13 aktivitás vizsgálatát 2020. április 16-ától.

Az ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif) a von Willebrand faktor A2 doménben hasító enzim, megakadályozza az ultranagy von Willebrand faktor multimerek felhalmozódását. Amennyiben az ADAMTS13 nem működik, vagy hiányzik, az ultranagy multimerek felhalmozódása mikrovaszkuláris trombózisokat okozhat. Az ADAMTS13 aktivitás meghatározás a trombotikus mikroangiopátiák differenciáldiagnosztikájának fontos eleme, a TTP (trombotikus trombocitopéniás purpura) diagnosztikai tesztje. A TTP hátterében elsősorban az ADAMTS13 elleni antitestek jelenléte állhat, de az ADAMTS13 aktivitás jelentős csökkenése (<10%) kimutatható antitestek hiányában is megerősíti a TTP diagnózisát. A TTP felmerül azokban az esetekben, amikor a trombocitopénia mellett hemolitikus anémia észlelhető és más egyértelmű kiváltó tényező nem ismert. Az ADAMTS13 deficiencia veleszületett is lehet.

A vizsgálatkérésre a Hemosztázis kérőlapján (KIZHEMOS) van lehetőség az „ADAMTS13 aktivitás” tétel kiválasztásával. A vizsgálatot, jellegéből fakadóan kizárólag a laboratórium ügyeletes orvosával történő előzetes egyeztetést követően végezzük el. A vizsgálatokhoz szükséges (amennyiben egyéb vizsgálat nem történik) egy cső citrátos vérminta.

Eredményeket sürgős esetekben egy munkanapon belül, egyéb esetekben 4 hetente adunk ki. A vizsgálat pontértéke 8334 pont.

Felmerülő kérdések esetén kérjük forduljanak Dr. Bereczky Zsuzsannához, vagy Dr. Kerényi Adriennehez, (56670, 50050 vagy 55158 mellékek).

Debrecen, 2020. április 14.

Dr. Kappelmayer János s.k.

egyetemi tanár

a Laboratóriumi Medicina igazgatója

Irodalom:

1., Saha M, McDaniel JK, Zheng L. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. J Thromb Haemost 2017;15:1653-62.

2., Hovinga AK, George JN. Hereditary Thrombocytopenic Purpura. N Eng J Med 2019;381:907-14.

3., Zheng XL. ADATS13 and von Willebrand Factor in Thrombotic Thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med 2015;66:211-225.